L'article

3
mars
2016

Ces fillettes dont le pénis pousse à la puberté

Souffrant d’une maladie congénitale rare, des fillettes voient leurs organes génitaux prendre un aspect masculin lors de la puberté.

La projection d’un documentaire de la BBC le 21 septembre a attiré l’attention du grand public sur une malformation congénitale aussi rare que spectaculaire, un hermaphrodisme retardé qui conduit des fillettes à « changer naturellement de sexe » à la puberté. Ces enfants, que l’on retrouve avec une fréquence anormalement élevée dans un petit village de République dominicaine, sont appelés « Guevedoces » ce qui signifie « pénis à 12 ans ».

C’est là que le Dr Julianne Imperato-McGinley, du Cornell Medical College de New York, a recensé plus d’une trentaine de guevedoces depuis 1974. D’autres cas groupés géographiquement ont aussi été décrits ailleurs dans le monde, notamment dans une localité des montagnes de la Turquie dès les années 1980, mais aussi en Égypte, en Nouvelle-Guinée et au Mexique. Une première mutation génétique impliquée a été découverte en 1991 et depuis, plus d’une trentaine d’autres mutations possibles se sont ajoutées à la liste.

Une enzyme en cause

Cet hermaphrodisme (coexistences d’organes génitaux mâles et femelles) présente la particularité d’évoluer en deux phases. Les organes génitaux ayant d’abord un aspect plutôt féminin, puis prenant à la puberté un aspect masculin. Toutefois, il ne faudrait pas imaginer un changement radical d’apparence. Il existe en effet des anomalies visibles dès la naissance comme l’ont montré les travaux du Dr Imperato-McGinley.

Généralement, le clitoris est d’emblée beaucoup trop développé, les grandes lèvres ressemblant davantage à deux scrotums (sac testiculaires) séparés. Des scrotums d’abord vides car les testicules, qui sont « bloqués » dans l’abdomen ou le canal inguinal (à l’aine, NDLR), n’y descendront qu’à la puberté. C’est aussi à la puberté que le pseudo-clitoris va croître et ressembler à un pénis (de petite taille). L’orifice urinaire est généralement mal placé, sous le clitoris-futur-pénis (hypospadias). Enfin, il n’existe pas d’utérus et lorsqu’un vagin existe, il est peu développé, voire fermé par une membrane.

Toutes ces malformations congénitales sont le résultat d’un déficit en 5-alpha-réductase, l’enzyme qui transforme la testostérone fabriquée par les testicules en une hormone plus puissante, la dihydroxytestostérone (DHT). Normalement, à la douzième semaine de grossesse, la DHT permet la masculinisation des organes génitaux chez les fœtus génétiquement 46XY (mâle). Dès lors, le bourgeon génital (emplacement du clitoris) s’allonge et grossit pour former le gland (et le prolongement ventral du pénis : le corps spongieux), tandis que les bourrelets génitaux (grandes lèvres) se soudent pour former les bourses. Faute de DHT, cela ne se produit pas en période prénatale. Ce n’est qu’à la puberté, lorsque les testicules vont produire des taux considérables de testostérone, que le manque de 5-alpha-réductase sera en quelque sorte compensé.

Chirurgie complexe

Les hommes atteints de ce déficit sont capables d’avoir des érections et d’éjaculer mais présentent souvent des problèmes de fertilité. Toutefois, si les testicules sont bien descendus, des paternités sont possibles. D’autant que l’orientation sexuelle est le plus souvent hétérosexuelle. C’est pour tenter d’obtenir une longueur de pénis un peu plus importante que ces enfants sont traités par DHT. Le vagin embryonnaire est ôté chirurgicalement et une correction de l’hypospadias réalisée.

Toutefois, certains enfant préfèrent rester fidèles au sexe féminin qui leur a été assigné initialement. Dans ce cas, on leur administre au contraire des hormones féminines (œstrogènes), notamment pour favoriser la poussée des seins, et des dilatateurs vaginaux, voire de la chirurgie, pour approfondir le vagin trop court. Les testicules sont ôtés chirurgicalement et une reconstruction du clitoris peut être effectuée pour en réduire la taille.

Dans une série de trente cas brésiliens catégorisés féminins à la naissance, la moitié avait ensuite adopté le sexe masculin et l’autre moitié le sexe féminin. Parmi eux, dix garçons devenus adultes rapportaient une libido et des rapports sexuels, quoique parfois compliqués par la petite taille de leur pénis. Et sur dix femmes devenues adultes, huit témoignaient d’une activité hétérosexuelle satisfaisante.

Source : Le Figaro Santé



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